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也有中年以后发病

日期:2018-08-11 14:23 来源:未知 作者:admin

  近日,19岁女孩王怀娇的不幸遭遇让很多人揪心,她年幼丧母,现在又因为患有罕见的家族遗传性消化系统息肉病而被家人抛弃,目前躺在病床上的她只想享受一回家庭的温暖,并“求爸爸来看看我”。据悉,王怀娇的母亲也是因消化系统息肉病而去世。那么对于这一罕见的消化系统息肉病,到底该如何应对呢?

  近日,19岁女孩王怀娇的不幸遭遇让很多人揪心,她年幼丧母,现在又因为患有罕见的家族遗传性消化系统息肉病而被家人抛弃,目前躺在病床上的她只想享受一回家庭的温暖,并“求爸爸来看看我”。据悉,王怀娇的母亲也是因消化系统息肉病而去世。那么对于这一罕见的消化系统息肉病,到底该如何应对呢?

  同济大学附属同济医院消化内科主任杨长青教授指出,家族遗传性消化系统息肉病主要有四种类型,但不管哪种类型,癌变风险都相当高,所以息肉需要尽早处理。

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  FAP是常染色体显性遗传的疾病。主要是在肠道内可见腺瘤样息肉,大肠、小肠都会有,数量可多达数百个。腺瘤从病理学上说,是癌前的一种病理改变,所以如果没有及时发现、及时治疗,就会转变为结肠癌。

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  此病相对来说,发病年龄早,以青少年发病为多,主要症状表现为阵发性的腹痛、便血。有不少患者会发育不良,贫血,人比较瘦弱。

  雨果笔下《巴黎圣母院》里的撞钟人卡西莫多就是Gardner综合征的典型代表。这也是一类遗传性的息肉病,发病年龄稍晚,大概在40岁以后发病,以结肠息肉为主,数量多且比较大,同时患者外表有瘤样改变,尤其是面部可以伴有骨瘤、骨疣,外貌相当丑陋。这类结肠息肉也容易发生恶变,需及早处理。

  它也具有遗传性,但为隔代遗传。即第一代人和第三代人会患病,但是第二代人则不会患病。也是肠道里多发性息肉,息肉数目相对前两种类型较少,一般达几十个,息肉相对较小,最大的也不会超过三公分。

  PJ综合征也称为“黑斑息肉综合征”,是一种全消化道都可发生的息肉病,除了肠道有息肉之外,胃里面也可能有,甚至于食道里都可以有。而且一定会伴随皮肤色素黏膜的改变,最常见的是在口唇周围、手掌上、指甲内布有很多黑斑。

  总体来说,家族性的息肉都是遗传性的疾病,有年少时发病,也有中年以后发病,都是致癌性的,是肠道癌的高危因素。患者在没有发现之前,主要是以突然发生腹痛为最常见,便血也是一种多见的表现,所以杨主任提醒,一旦有腹痛、便血,应及时做肠镜明确病因。

  对于已经明确为家族遗传性消化道息肉病的患者,需要及时治疗。杨主任介绍,首先可以在内镜下取活检,如果是良性的息肉,那么可以在内镜下摘除;如果是恶性的息肉,根基比较浅的,数目少的,也可以在内镜下治疗;但如果一个肠段都长满息肉,内镜下无从下手,则可以做腹腔镜或者开刀将长满息肉的肠段切除。

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  另外,杨主任提醒,就算不是家族性遗传性息肉病的人,到了一定年龄,特别是40岁以后,因为某些因素的影响也可能会患上肠息肉病,肠息肉本身就是肠癌的高危因素,所以每个人都应该定期做消化道内镜检查,以便及时发现病变,尽早治疗。

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